La biopsia hepática en niños, experiencia de 5 años en un hospital pediátrico colombiano / Liver Biopsy in Children Under 5 Years Experience in a Colombian Pediatric Hospital

Objetivo: evaluar la distribución por frecuencia de las enfermedades hepáticas que justificaron el estudio por biopsia en pacientes pediátricos colombianos. Metodología: se evaluaron las biopsias de hígado realizadas durante 5 años en un hospital pediátrico y se agruparon las enfermedades hepáticas por diagnóstico y edad. Resultados: se encontraron 182 estudios histopatológicos de 168 pacientes, 14 de ellos contaban con 2 procedimientos; 53,6% fueron niños y 46,4%, niñas. El grupo de edad con más biopsias fue el de los lactantes menores y la colestasis fue en ellos la indicación más frecuente del estudio. Los grupos de enfermedades más diagnosticadas fueron los procesos inflamatorios (30,2%), las anormalidades de la vía biliar (26,4%), las enfermedades tumorales (14,9%) y los trastornos metabólicos/de depósito (9,3%). Los porcentajes restantes correspondieron a entidades infrecuentes y biopsias normales. Conclusión: la biopsia hepática es una herramienta útil y práctica en el diagnóstico de la enfermedad hepática pediátrica cuando se combina con datos clínicos y de laboratorio. En nuestro estudio, los procesos inflamatorios, las anormalidades de la vía biliar y las enfermedades tumorales fueron las categorías más diagnosticadas.

Objective: The objective of this study was to evaluate the frequency and distribution of liver diseases justifying liver biopsies in Colombian pediatric patients. Methodology: Liver biopsies performed at a pediatric hospital over a period of 5 years were assessed and then sorted according to age groups and diagnoses. Results: A total of 182 histopathological studies of 168 patients (14 of whom had two procedures each.) were found: 53.6% were boys, and 46.4% were girls. Young infants were the age group which had the most biopsies, and cholestasis was the most frequent reason for these biopsies. Other diseases diagnosed included inflammatory processes (30.2%), abnormalities of the biliary tract (26.4%), tumor diseases (14.9%) and metabolic/storage disorders (9.3%). The remaining percentages were for rare entities and normal biopsies. Conclusion: Liver biopsies are useful and practical for the diagnosis of pediatric liver disease when combined with clinical and laboratory data. In our study, inflammatory processes, abnormalities of the biliary tract and tumor diseases were the most frequently diagnosed categories.

Colestasis neonatal e infantil: Aproximación al diagnóstico histopatológico / Neonatal and Infantile Cholestasis: An Approach to Histopathological Diagnosis

Aun cuando el papel de la biopsia hepática está cambiando con el desarrollo de nuevos métodos de diagnóstico y del avance de las técnicas de imagen, de biomarcadores no invasivos, estudios proteómicos y genómicos, la biopsia hepática realizada en el momento y con la indicación adecuadas continúa siendo una importante herramienta para la evaluación y diagnóstico de los niños con colestasis tanto en el periodo neonatal como durante la infancia temprana o tardía, no solo para determinar una etiología o establecer un pronóstico sino para guiar una terapia (1). Son múltiples las causas y varios los patrones morfológicos observados, puede estar relacionada a un defecto genético del metabolismo hepático incluyendo la síntesis de ácidos biliares, la formación y función de transportadores de membrana o a alteraciones en el desarrollo de las vías biliares, muchos de los cuales pueden sobreponerse y deben interpretarse en conjunto con los hallazgos clínicos, genéticos y de laboratorio. Los síndromes heredados que producen colestasis intrahepática y la atresia biliar son las causas más comunes de enfermedad hepática crónica y la indicación principal para el trasplante hepático en niños. El enfoque que aquí daremos hace hincapié en la estrecha colaboración que debe existir entre pediatras, gastroenterólogos, cirujanos pediátricos y los patólogos para la correcta identificación y posterior manejo sea médico o quirúrgico incluyendo el trasplante hepático, de muchas de las patologías colestásicas que afectan este grupo etario (2, 3).

Although the role of liver biopsies is changing with the development of new diagnostic methods and advances in imaging techniques, non-invasive biomarkers, proteomic and genomic studies, a liver biopsy performed at the right time and with appropriate indications continues to be an important tool for assessment and diagnosis of children with cholestasis. This is equally true in the neonatal period, in early childhood, and in late childhood not only for determination of an etiology and establishing a prognosis, but also for guiding treatment of the patient (1). There are multiple causes and morphological patterns that may be related to a genetic defect in aspects of hepatic metabolism including synthesis of bile acids, formation and function of membrane transporters, and alterations in the development of the bile ducts. Many of these may overlap and should be interpreted in conjunction with clinical, genetic and laboratory findings. Inherited syndromes that produce intrahepatic cholestasis and biliary atresia are the most common causes of chronic liver disease and the leading indication for liver transplantation in children. The approach we present here emphasizes the close cooperation that should exist between pediatricians, gastroenterologists, pediatric surgeons and pathologists for proper identification of many of the cholestatic diseases that can affect this age group. Subsequent surgical or medical management may include liver transplantation (2, 3).

Aspergilosis pulmonar por tomografía computarizada en el paciente pediátrico / Pulmonary Aspergillus in Pediatric Pa tient by CT

La aspergilosis pulmonar es una micosis con un espectro variable de manifestaciones que dependen del estado inmunológico. El propósito de esta revisión es mostrar las diferentes modalidades de la aspergilosis en los niños, en las que el radiólogo cumple un papel importante, especialmente para la detección temprana de las formas invasivas en inmunosupresión, debido a sus implicaciones pronósticas

Pulmonary aspergillosis is a mycotic disease with many manifestations which depend on the immunological state. The purpose of this article is to show the different forms of aspergillosis in children. The radiologist plays an important role, especially in early detection with the invasive forms of immunosuppression, due to prognostic implications.

Linfangiectasia intestinal: Reporte de un caso / A case report of Intestinal Lymphangiectasia

A propósito del caso de un paciente de 7 meses de vida remitido desde Yopal a la ciudad de Bogotá, se revisa el tema de la linfagiectasia intestinal. Esta es una rara enfermedad que involucra los vasos linfáticos intestinales, y origina hipoproteinemia, edemas, ascitis y enteropatía perdedora de proteínas.

This is the case report of a 7 month old child from Yopal with intestinal lymphangiectasia who was sent to Bogota. We also review the issue of intestinal lymphangiectasia, a rare disease involving intestinal lymphatic vessels which caused hypoproteinemia, edema, ascites and protein-losing enteropathy.

Diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en biopsias de mucosa-submucosa del recto: una propuesta de trabajo / Proposed Recommendations and Guidelines for Diagnosis of Hirschsprung’s Disease in Mucosal and Submucosal Biopsies from the Rectum

Aunque el estreñimiento es frecuente en la población infantil, la mayoría de los niños no tienen una patología estructural y solo en un pequeño porcentaje hay una causa orgánica como la disganglionosis intestinal. De estas, la más común es la enfermedad de Hirschsprung (EH), un desorden del desarrollo del sistema nervioso entérico caracterizado por la ausencia de células ganglionares en el colon distal que ocasiona una obstrucción funcional. El diagnóstico se establece por biopsia rectal y requiere manejo quirúrgico. No contamos en nuestro país con pautas claras para el estudio de estos pacientes y es por eso que casi la mitad de los niños con EH se diagnostican tardíamente, después del año de vida. Este artículo propone pautas de manejo y recomendaciones tanto para el cirujano como para el patólogo, en un intento de facilitar el estudio de los pacientes con síntomas de estreñimiento y sospecha de aganglionosis.

Although constipation is common in children, most children have no structural disease, and only a small percentage of them have an organic cause for diseases such as intestinal dysganglionosis. Of these the most common is Hirschsprung’s disease (HD), a disorder of the enteric nervous system’s development characterized by the absence of ganglion cells in the distal colon that causes functional obstruction. A diagnosis is established by rectal biopsy which requires surgery. In Colombia there are no clear guidelines for the study of these patients. This results in late diagnoses of almost half of the children with HD after one year of age. This article proposes recommendations and management guidelines for both the surgeon and the pathologist in an attempt to facilitate the study of patients with symptoms of constipation and suspected aganglionosis.